Zusammenhang Marfan Syndrom mit Pankreatitis?

[tita]

Hallo!
Ich bin weiblich, 40, 1,79m bei 69 kg (-10kg in den letzten 3 Monaten).
Vor 3 Monaten hat es mich aus der Bahn geworfen - Erschöpfung, enorme Müdigkeit, Verdauungsprobleme, Exposlionsartige Durchfälle, etc.
Seitdem hat man festgestellt:
Fruktoseintoleranz, Histamin 11 fach erhöht (Stuhl), Glucose Atemtest positiv - danach wurde ich mit Xifaxan 550mg behandelt wegen Verdacht auf Dünndarmfehlbesiedlung - leider vergeblich.
Der Imupro300 Test hat ca. 50 Allergien Typ 3 ergeben - selbst Kartoffel Reis Diät hat mir am Ende keine Gesundung gebracht.
Elastase war bei 600 - aber die Einnahme von Kreon 25000 erleichtert mir das Essen, damit es nicht so ne enorme Belastung ist (zwischen Brust und Bauchnabel schwillt es nicht mehr so sehr an dass der Darm sich durch eine Bruchstelle drücken möchte) - habe langsam Angst vor jedem Bissen. Derzeit vertrage ich nur kleine Portionen (z.B.2 Kartoffeln) - normale Portionen fesseln mich für 4-5h ans Bett (Herzrasen, Bauchschmerzen mittig Oberbauch wie wund mit Bauchschwellung, kalter Schweiss, Vernichtungsgefühl).
Dazu noch Vitaminmangel (D, B12...)
Die Beschwerden kommen immer schubweise - aufällig: ca. 1h nach Nahrungsaufnahme zwickts und zieht und sticht es hinter dem rechten Rippenbogen, auch seitlich an der rechten Flanke hinter Rippenende und strahlt bis in Rücken rechts hinten aus. Meine Gallenblase wurde wegen Griess vor 4 Jahren herausoperiert.
Was kann das sein?
Dazu die Frage, gibt es einen Zusammenhang zwischen der Bindegewebsschwäche Marfan Syndrom (evtl Typ Erdheim/Gsell) und Pankreas bzw. Ganganomalien? Marfan kommt in unserer familie gehäuft vor - viele sterben jung an Aneurysmen - ich selbst blieb bisher verschont - weiss aber nicht ob ich betroffen bin oder nicht, mein vater aber schon.
Dazu bin ich Endometriose Patentin - denke aber nicht dass dies hier ne Rolle spielt.
Gehe in Kürze nach Heidelberg - MRT mit MRCP/Spätphase durchführen zu lassen zum Ausschluss von Ganganomalitäten/Autoimmunpankreatitis.

Hat mir jemand einen Tip was es noch sein kann? Sehne mich nach einer abschliessenden Diagnose, dabei wird nur die Liste immer länger...

[Mar2006]

Hallo Tita,

das was Du bei Deinen Beschwerden beschreibst hatte ich vor 11 Jahren. Da war meine Gallenblase schon 3 Jahre draussen. In Ultraschall und MRT wurde nichts gefunden. Danach haben sie eine ERCP gemacht und festgestellt, dass in meinem Gallengang Griesablagerungen waren. Leider hatte diese ERCP dann eine schwere akute Pankreatitis ausgelöst, womit ich noch heute zu kämpfen habe. Aber es sind genau die Beschwerden die Du beschreibst. Schubweise, nach dem Essen, ganz schlimme Schmerzen hinter dem rechten Rippenbogen ziehend in den Rücken.

Die Beschwerden kommen immer schubweise - aufällig: ca. 1h nach Nahrungsaufnahme zwickts und zieht und sticht es hinter dem rechten Rippenbogen, auch seitlich an der rechten Flanke hinter Rippenende und strahlt bis in Rücken rechts hinten aus. Meine Gallenblase wurde wegen Griess vor 4 Jahren herausoperiert.
Was kann das sein?

Drücke Dir die Daumen dass es nichts schlimmes ist und Du eine Diagnose erhälst.
Gruß

Mar2006

[tita]

Hallo Mar2006,

toll jemand zufinden der von seinen Symptomen berichten kann, die meinen ähneln.
Meine Hausärztin meinte immer - ach das ist die gereizte Knochenhaut von den Blähungen - aber das kann definitiv nicht sein.
Wie lange gingen Deine Schübe?
Ich meine ich habe evtl einen gerade hinter mir - 6 Tage - je mehr ich as (volumenmässig) desto schlimmer ging es mir.
Trotz Kreon kamen dann diese Schmerzen - wie ein wundes Ding - aber noch gehts ohne Schmerzmittel, bin mit meienr Endometriose ja viel gewohnt und kann was aushalten.
Zuerst innerhalb wenigen Minuten mit erster Nahrungsaufnahme schwoll der Oberbauch an zwischen Nabel & unterhalb Brust - mittig.
Ohne Kreon schwillt es so massiv an dass mir schon das Gewebe über dem Bauchnabel gerissen ist und der Darm durchdrückt - mit Kreon ist das bei weitem weniger.
Dann kurze Zeit später geht das Ziehen, stechen, pulsieren los - aber dies nur rechtsseitig - die oft linksseitig beschiebenen Symptome hab ich gar nicht - es spielt sich nur mittig & rechts ab - hinter dem rechten Rippenbogen, rechts an der Brustkorbflanke unten und strahlt bis hinten in Rücken rechtsseitig aus - manchmal hab ich das Gefühl ich kann schwer Luft holen - als wenn die mir weg bleibt wenns den Höhepunkt erreicht.
Dann muss ich auch hinliegen, schlafen kann ich seit 10 Jahren nicht mehr auf der rechten Seite, wenn dann nur links. Drehe ich mich im Schlaf doch mal nach rechts wache ich nachts mit höllischen Schmerzen auf und muss dann aber Schmerzmittel nehmen.
Dann ist das wie ne Attacke, kann mich nicht auf den Beinen halten, muss liegen gekrümmt, Herzrasen, kalter Schweiss, Körper kämpft gegen irgendetwas auf Hochtouren, wenn es langsam nachlässt und ich versuche aufzustehen wirds umgehend schlimmer - aber nach 4-6h ist der Spuk vorbei - bis zum nächsten Essen.

Meine Ärztin hat mir nochmals Blut abgenommen - crp & Lipase & grosses Blutbild - mal sehen was rauskommt.
am 23.6. kann ich nach Heidelberg zum MRT mit MRCP und Spätphase - deine Schilderung beunruhigt mich jetzt - ich erinner mich dass damals der Arzt nach der Gallenblasenentf. gesagt hat - er musste aus den Gasllengang noch so kleine scharfe Steinchen rausfischen...mmmhhh. ich frage mal in heidelberg nach was die dann meinen.
Was ist ERCP - das ist nicht das MRCP - oder?
Brauchst Du Schmerzmittel? Mich interessiert wie so ein Schub bzw. Attacke genau abläuft - akute Versionen müssen in Intensiv - aber es gibt auch mildere Formen - hängt das immer mit Essensaufnahme zusammen?
Warst Du dann auf Intensiv? Ist das bei Dir ausgestanden?

Was mir noch einfiel - das erste mal hatte ich bewusst ähnliche Symptome in der Spätphase meiner Zwillingsschwangerschaft vor 10 Jahren - nachts mit Schmerzen aufgewacht - mit Vernichtungsgefühl jammernd nachts auf Sofa verbracht - Kreislaufprobleme, wie nen Grütelum den Brustkorb - brennende Schmerzen im Oberbauch -dachte das ist Sodbrennen weil die kids halt Platz einnehmen und somit den Magen nach oben drücken könnten.
Ich glaube das war damals der Anfang - wollte nur meinen Mann nicht beunruhigen und hab nichts gesagt - heute bereue ich nicht in die Notaufnahme gegangen zu sein - seitdem hab ich auch die Schmerzen rechtsseitig und danach kam es zur Schwangerschaftsgestose - aber dann kamen die kids auf die Welt und dann war anderes wichtig....

[Mar2006]

Hallo Tita

Wie lange gingen Deine Schübe?

Damals vor 11 Jahren waren die Schübe unterschiedlich. Mal haben die nur ne Stunde gedauert, mal nen halben Tag. Ich habe mich gekrümmt vor Schmerzen, habe keine Luft bekommen und konnte nur sehr flach atmen. Mir lief kalter Schweiß runter und ich hatte Herzrasen. Ab und an war mir auch schlecht aber das war dann eher selten. Und die Vermutung damals ging von den Ärzten auf Gallensteinen im Gallengang. Aber im Ultraschall und MRT war nichts zu sehen, noch nicht mal erweiterte Gallengänge. Bei mir war das auch immer alles rechtseitig. Hat nach dem Essen angefangen und ich dachte auch immer das wäre Sodbrennen. Dann hat das auch immer ausgestrahlt in den Rücken und in die Brust. Mal mehr mal weniger schlimm. Ich habe beim "Höhepunkt der Schmerzen" mich schräg über den Sessel gehängt da ich nicht wusste wie ich stehen oder liegen sollte. Lipase Amylase damals unauffällig; Entzündungswert etwas erhöht.

deine Schilderung beunruhigt mich jetzt - ich erinner mich dass damals der Arzt nach der Gallenblasenentf. gesagt hat - er musste aus den Gasllengang noch so kleine scharfe Steinchen rausfischen...mmmhhh. ich frage mal in heidelberg nach was die dann meinen.

Ich wollte Dich auf keinen Fall beunruhigen!!! Vielleicht ist es bei Dir etwas anderes??

Was ist ERCP - das ist nicht das MRCP - oder?

Nein. MRCP ist von aussen, sprich mittels Magnetresonanz und einer extra Spule. Da bekommst Du eventuell ein Kontrastmittel gespritzt und wirst in eine Röhre gefahren.
ERCP ist so ähnlich wie eine Magenspiegelung, nur dass die weiter geht bis in die Gallengänge. Dies kann in seltenen Fällen eine akute Pankreatitis auslösen. Man vermutet weil man die Gallen- und Pankreassäfte während der Untersuchung staut und auch in die Pankreas zurückstaut. Aber das muss nicht passieren. Ich hatte nur das Pech dass es bei mir passiert ist. Nach der Untersuchung und als die akute damals abheilte hatte ich auch keine Beschwerden mehr. Die Schmerzen der akuten Pankreatitis hatten sich komplett anders angefühlt als das was ich vorher empfand.

Brauchst Du Schmerzmittel? Mich interessiert wie so ein Schub bzw. Attacke genau abläuft - akute Versionen müssen in Intensiv - aber es gibt auch mildere Formen - hängt das immer mit Essensaufnahme zusammen?
Warst Du dann auf Intensiv? Ist das bei Dir ausgestanden?

Aus der akuten Pankreatitis vor 11 Jahren hat sich eine chronische entwickelt, das habe ich aber auch erst dieses Jahr erfahren. Ich hatte im Januar heftigste Schmerzen, (ich dachte ich sterbe bzw. das ist ein Herzinfarkt und ich überlebe das nicht), nach einiger Zeit haben sie dann festgestellt, dass es wahrscheinlich ein akuter Schub einer chronischen Pankreatitis ist, die sich aus dem akuten damals entwickelt hatte, da ich über die Zeit immer wieder mal erhöhte Lipasewerte hatte, aber ohne wirklichen Symptome (bzw. habe ich das dann immer auf Magendarmgrippe geschoben) da so selten. Aber seit Januar mach ich mit verschiedenen Beschwerden damit rum. Ab und an benötige ich Schmerzmittel um einigermassen die Schmerzen zu ertragen. Aber die meiste Zeit geht es ohne. Ich habe zwar Brennen und Schmerzen im Bauchraum, aber das halt ich so aus. Die Schmerzen sind eher mittig bis links. Manchmal auch zwischen Bauchnabel und Brustkorb. Die Schmerzen strahlen in die Schultern aus oder gürtelförmig komplett drumrum. Das ist aber die meiste Zeit unabhängig von der Essensaufnahme. Das ist eher so ein Dauerzustand der sich über ein paar Tage hinzieht und dann wieder weggeht. Manchmal verstärkt sich das nur nach Essensaufnahme, bzw. wenn ich keine Enzyme zum Essen nehme bekomme ich schlimme Verdauungsprobleme, aber es war noch nicht so dass die Schmerzen allein dadurch ausgelöst wurden, nur eben schlimmer wurden. Damals war ich mit der akuten Pankreatitis auf Intensiv. Dieses Jahr mit den Schmerzen nicht. Ich war nur zweimal im Krankenhaus zur Nahrungskarenz.

Ich drücke Dir ganz doll die Daumen dass sie Dir in der Klinik helfen können und herausfinden was Du hast. Das ist nervig wenn man das nicht weiß.

Liebe Grüße

Mar2006

[tita]

Ui - das begleitet Dich dann doch in Deinem Leben...da wünsch ich Dir viel Glück und dass es Dich nicht allzusehr plagt.

Ich bin immer kurz davor in die Notaufnahme zu gehen - aber ich müsste nach Ulm und da will ich nicht hin - sondern nach Heidelberg.
Und irgendwie krieg ich dann wieder die Kurve - aber ich weiss nie wann die Attacke kommt - das macht schon etwas mürbe.

Tu mir auch mit dem Essen schwer - nichts essen - da geht es mir am Besten, aber das ist ja partout keine Lösung.
Schaffe gerade meine benötigten Mengen nicht über den Tag - habe aber Gott sei Dank noch etwas Pölsterchen von denen ich zehren kann.
Nehme noch Vitamine da ich nen grossen Mangel habe (V. D, B12, etc). Bei Fruktoseintoleranz, Histaminintoleranz und Verzicht auf Gluten, Milcheiweiss, Hefe und weitere dutzende Lebensmittel bleibt nicht mehr viel übrig - selbst Reis wird auf die Dauer zu sauer und ich bekomme Durchfall und muss es weglassen - schon gemein wenn man für eine Familie die Leckereien kochen muss und selber nur riechen und zugucken darf wie es verspeist wird - noch kann ich damit umgehen - hoffe ja dass es mal anders wird.
Alkohol ist das Einfachste - war nie dem zuträglich - mal ein Glas Prosecco - aber brauch das wirklich nicht - als wenn was am Pankreas ist, vom Alk kanns nicht kommen...
Will gerne meine Dünndarmfehlbesiedlung in Ordnung bringen - hoffe dass es dann hinhaut wenn die Nahrung ordnungsgemäss verdaut und bearbeitet im Darm ankommt - dazu sollte schon klar sein was es bei mir ist - denke das ist der Schlüssel um wieder fit zu werden - denn bisher krieg ich den Darm nicht ins Gleichgewicht.

Hast Du auch Probleme mit Nahrungsmittelunverträglichkeiten oder dem Darm?

Wie ist dein Elastasewert? erniedrigt?

Weisst du warum man keine Enzyme nehmen soll wenn man einen Schub hat?

[Mar2006]

Hallo Tita,

keine Intoleranzen im klassischen Sinn wie Fructose, Lactose usw.
Ich vertrage zurzeit das Essen nicht. Ich kenne das, wenn man für andere kocht, aber selbst nichts essen kann davon. Ich esse zurzeit Toast oder Weißbrot mit mildem Fruchtaufstrich ohne Zucker, fettarmen gedünsteten Fisch, fettarmen Schweinelachs gedünstet, Karotten püriert, Wassermelone, Zucchini gedünstet und in Wasser angerührtem Babybrei. Bin am aufbauen von Nahrung mithilfe einer Ernährungsberaterin. Ich reagiere unterschiedlich auf das Essen zurzeit, mal mit vermehrten / verstärkten Schmerzen nach dem Essen, mit schlimmen Verdauungsproblemen, Blähungen, Durchfall oder Verstopfung, oder das Essen wird garnicht verdaut. Ich nehme Pankreatin zu den Mahlzeiten, damit wird es etwas besser, aber ich kann damit nicht alles essen.

Elastase wurde bis jetzt noch nicht gemessen. Ich bin da dran, wenn mein Hausarzt wieder aus dem Urlaub zurück ist. Mein Gastro sagte nur: Gewöhnen sie sich schonmal dran. Daher auch auf der Suche nach einem neuen Gastro.

Das mit den Enzymen weiß ich leider nicht. Vielleicht kann das hier ein anderer beantworten?

Einen schönen schmerzfreien Sonntag wünsche.

Gruß Mar2006