Medikation AIP

[Laxion]

Hallo zusammen,

vielen Dank für eure Rückmeldungen und Erfahrungen.

Ich hatte Anfang des Jahres leider wieder einen Schub, der sich auch durch eine Erhöhung des Cortisons kaum abfangen ließ. Daraufhin habe ich zwei Infusionen mit Rituximab bekommen.

Inzwischen bin ich darüber ziemlich froh. Ich konnte Azathioprin danach absetzen und bin aktuell dabei, auch das Cortison weiter auszuschleichen. Bisher macht die Bauchspeicheldrüse das zum Glück gut mit.

Wenn ich es richtig verstanden habe, wirkt Uplizna in eine ähnliche Richtung. @Hagemax hast du eine Behandlung mit Uplinza erhalten? Wie verläuft es bei dir generell?
Und gibt es hier noch weitere Erfahrungen mit Rituximab oder Uplizna?

Liebe Grüße

[Hagemax]

Hallo Laxion,
bei mir wurde bisher nichts gemacht weil die Befunde schwammig sind. Mein IGG4 liegt aber bei 1.700 (Ref bis 1250) und ich habe immer wieder BSD Probleme. Das geht alles seit 10 Jahren. Ich habe aber in den nächsten Wochen nochmal Kliniktermine.

Soweit ich es verstehe, kann man mit dem neuen Medikament die Cortisonmenge deutlich runterfahren bzw. ganz eliminieren, was Nebenwirkungen deutlich reduziert u wohl sehr erfolgreich ist.

Wende Dich mal an die Uniklinik Ulm, oder google mal Indigo Studie.

Kannst mir auch gerne eine PN schreiben.

VG

[tobee]

Hallo zusammen

Vielen Dank für Eure Berichte.

Bei mir besteht auch der Verdacht auf AIP (Typ 1), habe erhöhte Igg4 Werte, exokrine Pankreasinsuffizienz (Elastase < 100).
Vor ca. 3 Jahren hiess es, bei MRI und Endosonografie sei nichts auffälliges zu sehen.
Jetzt hat sich das geändert, bereits beim Ultraschall ist zu sehen, dass die Pankreas deutlich geschrumpft ist (Atrophie) und auch eine Gangerweiterung ist sichtbar. Werde bald ein MRI machen dürfen..
Vor 2-3 Jahren machte ich auch eine Kortisontherapie, aber seither mache ich keine Therapie mehr, weil keine eindeutigen, starken Schübe da sind (mehr so ein Auf- und Ab - manchmal Schmerzen, manchmal nicht, manchmal Durchfall, manchmal viele Blähungen, dann wieder weniger). Meine Gastroentrologin, sagt, es bringe nichts Kortison- oder Immuntherapie zu machen, weil die Krankheit ja aktuell nicht genug "aktiv" sei.
Da frage ich mich: Sind eure Schübe derart stark, dass sich eine Immuntherapie schlicht sofort aufdrängt? Ich habe Mühe zu verstehen, wann diese Therapie notwendig ist und ob man so ein "langsames Absterben" der Pankreas einfach akzeptieren soll/muss. Wie definiert man die Schwelle, ab wann man einschreiten muss? Immuntherapie mit B Zellen depletion ist ja auch nicht ganz ohne.. Aber ja, immerhin könnte man ev. noch eine Diabetes oder eine Operation verhindern (EPI wird bleiben, da mache ich mir keine Hoffnung mehr)

Beste Grüsse und viel Erfolg mit euren Therapieansätzen..

[Hagemax]

Hallo tobee,
ich bin leider da auch nicht schlauer, wann man eine Cortison Therapie machen soll. Ich werde oft etwas belächelt oder „ja wir müssen es beobachten“. Mein letztes MRT ist mittlerweile 2 Jahre her. Ich werde jetzt mal wieder eins machen, was mir wieder Angst macht.
Ich habe festgestellt dass Ärzte sehr vorsichtig mit Cortison, zumal man es ja bei AIP länger hochdosiert geben muss.
Deshalb werde ich mich jetzt bzgl Uplizna
informieren, es muss ein Durchbruch sein, klar eine vollständige Heilung gibt es nicht.
Wie hoch sind Eure IGG4 Werte @tobee @laxion? VG

[Laxion]

Hallo,

bei mir waren zu Beginn der Beschwerden im Jahr 2021 eigentlich alle relevanten Werte leicht erhöht, aber nie besonders stark. Die Lipase lag zum Beispiel bei etwa 170, IgG4 bei 2230mg/ml. Deutlich auffälliger war dagegen die Bauchspeicheldrüse selbst: Sie war stark entzündet und es hatten sich zwei Ödeme gebildet.

Auf Cortison habe ich zwar angesprochen, allerdings nur mäßig und erst bei relativ hohen Dosen und dauerhafter Einnahme. In einer Biopsie konnte zudem IgG4 im Gewebe nachgewiesen werden (20% IgG-positive Plasmazellen). Die Diagnose einer Autoimmunpankreatitis wurde letztlich gestellt, weil andere Ursachen noch weniger plausibel erschienen und grundsätzlich auch immer ein gewisses Ansprechen auf Cortison und später Azathioprin vorhanden war – nur eben deutlich schwächer, als es üblicherweise der Fall ist.

Seit Beginn der Cortisontherapie liegen meine Blutwerte allerdings dauerhaft im Normbereich, selbst während eines Schubs. Es gibt dann weder eine Erhöhung von IgG4 noch von Lipase, CRP oder anderen Entzündungswerten. Laut meinen Ärzten ist das aber durchaus möglich unter der Therapie. Die Krankheitsaktivität zeigt sich bei mir stattdessen vor allem in der Bildgebung: Die Entzündungen bzw. Ödeme der Bauchspeicheldrüse nehmen während eines Schubs wieder deutlich zu. Das ist bei mir letztlich der eindeutigste Hinweis auf die Aktivität.

Trotz der inzwischen nicht mehr nachweisbaren IgG4-Erhöhung wollte ich die Immuntherapie ausprobieren, da die bisherigen Behandlungen langfristig nicht zufriedenstellend sind. Für mich ging es vor allem darum, die dauerhaft vorhandene – mal stärkere, mal schwächere – Entzündung möglichst konsequent zu unterdrücken und damit einer weiteren Schädigung der Bauchspeicheldrüse entgegenzuwirken. Im ungünstigsten Fall wäre die Therapie ohne Wirkung geblieben. Dieses Risiko war es mir im Verhältnis zu den für mich akzeptablen möglichen Nebenwirkungen wert es zu versuchen.

Die Behandlung mit Rituximab hat die autoimmune Diagnose für mich inzwischen noch einmal untermauert: Die Entzündungen haben sich nach den Infusionen relativ schnell und deutlich zurückgebildet. Gleichzeitig sind auch die Schmerzen und mein allgemeines Wohlbefinden spürbar besser geworden.

[Hagemax]

Hallo Laxion,
Danke für Deine Nachricht.
Bei mir scheint es bisher etwas milder zu verlaufen. Meine Lipase u Leberwerte waren noch nie erhöht, lediglich IGG4, IGA, Serum Amiolyd, Thrombozythen.
Die Bildgebung recht unauffällig. BSD recht prominent. Jeder interpretiert das Organ anders. Habe eine kleine Flüssigkeit an der Niere.
Zur Zeit plagen mich starke Rückenschmerzen, leichte Übelkeit, leichtes Stechen linker Oberbauch, Fettstuhl, ca 4kg Gewichtsverlust. starkes Völlegefühl, viel Luft im Bauch.
Ich bin leider recht sensibel u habe den Eindruck, dass Psychischer Stress die Schübe auslöst. Fing auch alles an mit dem schweren Tod eines Familienmitglieds. Damals auch extremer Nachtschweiß.
Habe Sorge vor einem weiteren MRT. :-(
VG

[Laxion]

Rückenschmerzen kenne ich leider auch sehr gut, vor allem nachts. Teilweise kommt bei mir auch Nachtschweiß dazu. Stechen und Luft im Bauch ebenfalls. Neben den Schmerzen sind vor allem mein allgemeines Wohlbefinden, starke Müdigkeit und eine deutlich erhöhte Reizbarkeit die Punkte, an denen ich selbst oft merke, dass wieder mehr Aktivität da ist – teilweise noch bevor sich bei Untersuchungen etwas Eindeutiges zeigt.

Stress und Ernährung spielen bei mir ebenfalls eine große Rolle. Kaffee zum Beispiel vertrage ich überhaupt nicht. Sobald ich Kaffee trinke, habe ich ziemlich zuverlässig das Gefühl, dass sich die Beschwerden verschlechtern. Und durch das Kortison ist mein Stresslevel sowieso am Limit und ich gehe auf dem Zahnfleisch. Zusätzlicher Stress ist dann auch oft einfach zu viel.

Darf ich fragen, was dir am MRT so viel Angst macht? Ich kann die Sorge davor grundsätzlich verstehen. Bei mir ist es eher umgekehrt: Mich beruhigt das MRT meistens ein Stück weit, weil ich danach zumindest weiß, wie der aktuelle Stand ist.
Entweder es ist besser – dann ist das natürlich super. Oder es ist schlechter – dann habe ich wenigstens eine objektive Bestätigung für das, was ich im Alltag ohnehin schon merke. Bei mir hat sich mein eigenes Empfinden bisher meistens auch im MRT bestätigt. Und wenn dort Veränderungen sichtbar sind, ist es natürlich auch gegenüber den Ärzten deutlich greifbarer, als wenn man nur von Beschwerden und einem schlechteren Allgemeinzustand berichtet.

[Hagemax]

Hallo Laxion,
ich habe echt die gleichen Sympthome.
Der Rücken macht mich wahnsinnig.

Angst vorm MRT, weil die Sympthome der AiP ja vergleichbar sind mit BSD Krebs insbesondere Rückenschmerzen die mit Massage , Physio u Krafttraining nicht weggehen.

Und wenn sich das Organ ständig entzündet …😬…Bin auch mittlerweile Ü50 u keine schone einige entfernte Fälle.

Aufgrund dass ich privat versichert bin, habe ich bestimmt schon 25 MRTs gemacht, das Magnetfeld u das Kontrastmittel sind sicher auch nicht so gesund. Fluch u Segen zugleich privat zu sein! Bin zum
Glück aus der Panikspirale raus.

Mit dem Kaffee ist ein guter Hinweis, trinke 2-3 Tassen schwarz/Tag, vielleicht lasse ich den mal weg. Nimmst Du Kreon?

@tobee Ja mit den B Zellen muss ich mich noch befassen, kenne mich damit nicht aus.

VG

[Laxion]

Ja, die Rückenschmerzen sind wirklich übel. Gerade nachts ist es bei mir so schlimm, dass ich kaum noch durchschlafen kann.

Bei den MRTs komme ich wahrscheinlich auch irgendwann auf 25 – in den letzten fünf Jahren waren es inzwischen schon über 15. Wegen des Magnetfelds beim MRT mache ich mir dabei ehrlich gesagt keine großen Gedanken. Bei CTs und Röntgenuntersuchungen beschäftigt mich die Strahlenbelastung schon eher. Davon habe ich inzwischen leider auch schon einiges hinter mir.

Klar, das Thema Bauchspeicheldrüsenkrebs schwebt irgendwo immer ein bisschen im Hintergrund mit. Ich versuche aber grundsätzlich, mich im Alltag so wenig wie möglich mit der Erkrankung und möglichen Worst-Case-Szenarien zu beschäftigen. Ich sage mir immer, was erhöht denn das Krebsrisiko heutzutage nicht? Was ich ausblenden kann, blende ich auch aus. Wenn ich mich ständig damit auseinandersetzen würde, würde mich das nur runterziehen.

Kein Kaffee und auch keine Süßgetränke machen bei mir tatsächlich einen deutlichen Unterschied. Wenn ich etwa eine Woche lang wirklich nur Wasser trinke, merke ich meistens schon, dass es mir besser geht. Vieles stört mich gar nicht so sehr – auf Alkohol zu verzichten zum Beispiel überhaupt nicht. Aber auf Kaffee zu verzichten, finde ich schon ziemlich hart.

Kreon oder andere Verdauungsenzyme nehme ich nicht.

[Hagemax]

Hi danke für die Nachricht.
Zucker u Fertigprodukte sind generell ein Mist. Limonaden trinke ich gerne. Das Glas Wein vermisse ich sehr.

Das mit dem Kaffee checke ich mal.
Kreon nehme ich nur phasenweise, weiß auch nicht so recht ob es wirkt.

VG